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[综合笔试] 记住这些考点,包你考试无忧--血液系统笔记

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发表于 2014-3-22 11:31:01 | 显示全部楼层 |阅读模式

血液系统

贫血概述:

一、分类:

1.根据红细胞形态特点分类:

大细胞性贫血:巨幼贫、溶贫。

正常细胞性贫血:再障、溶贫、急性失血性。

小细胞低色素性贫血:

2.根据贫血的病因和发病机制分类:

红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病(干细胞增生和分化异常、异常组织浸润)。

红细胞破坏过多:内在缺陷、外在因素。

失血性贫血

一、临床表现:

1.一般表现:疲乏、困倦、软弱无力。

2.心血管系统表现:活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加。

3.中枢神经系统表现:头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡。

4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心。

5.泌尿生殖系统:轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退。

6.其它:皮肤干燥、毛发枯干。

缺铁性贫血

一、铁的代谢:

1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁。

2.铁的来源和吸收:需要2025mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡。

3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁

4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天。

5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素。

二、病因:

铁摄入不足

慢性失血

三、临床表现:

1.贫血表现

2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难。

3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂。

四、实验室检查:

1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多。

2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多。

铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少。

3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高。

血清铁蛋白降低

FEP增高

五、诊断:

六、治疗:

1.病因治疗:

2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰

血红蛋白于2周后应上升,12周后正常。

血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂36个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药。

巨幼细胞贫血:

一、临床表现:

1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸。

2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌。

3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调。

二、实验室检查:

1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多。

2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多。

三、治疗:

1.去除病因

2.补充叶酸和vitb12

再生障碍性贫血

一、临床表现:

1.重型:

起病急,进展迅速,贫血进行性加重,出血部位广泛,皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症。

2.慢性:

贫血为首发和主要表现:出血较轻感染以呼吸道多见。

实验室:

1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低。

2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多。

诊断和鉴别诊断:

1.诊断:

严重贫血、伴有出血、感染和发热,脾不大,血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病。

重型再障的血象诊断标准:

网织红<0.01,绝对值<15×109/l

中性粒绝对值<0.5×109/l

血小板<20×109/l

2.鉴别诊断:

PNH MDS 恶性组织细胞病

治疗:

1.支持及对症治疗。

2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药23月后起效。

3.免疫抑制剂。

4.造血细胞因子。

5.骨髓移植:年龄不超过40岁。

溶血性贫血

一、发病机制:

1.红细胞易于破坏寿命缩短

1)红细胞膜的异常

2)血红蛋白的异常

3)机械性因素

2.异常红细胞破坏的场所:

1)血管内:血型不合、PNH

2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。

二、临床表现:

短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸,周围循环衰竭,急性肾衰,慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大。

三、实验室:

1.提示红细胞破坏:

1)血管外溶血:

a.高胆红素血症

b. 粪胆原排出增多

c.尿胆原排出增多

2)血管内溶血:

a. 血红蛋白血症

b. 血清结合珠蛋白降低

c. 血红蛋白尿

d. 含铁血红素尿

2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:

a. 网织红细胞增多

b. 周围血中出现幼红细胞

3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

a. 红细胞形态改变

b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

c. Heinz小体

d. 红细胞渗透脆性增加

自身免疫性溶贫

一、实验室:

正常细胞性贫血, 周围血可见球形细胞,网织红细胞增高,急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症),骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主。

coombs试验阳性,免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常。

二、治疗:

1.病因治疗

2.糖皮质激素

3.脾切除

4.免疫抑制剂:

指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;泼尼松量需10mg/d以上才能维持。

阵发性睡眠性血红蛋白尿

一、临床表现:

1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重

2.贫血、感染与出血

3.血栓形成

二、实验室:

1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少。

2.骨髓相:三系增生活跃。

3.尿:隐血阳性,含铁血黄素持续阳性。

4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验。

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 楼主| 发表于 2014-3-22 11:31:34 | 显示全部楼层
白血病
急性白血病:
一、临床表现:
贫血:
发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
出血:淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC。
器官和组织浸润的表现:
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛:骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部:绿色瘤
口腔、皮肤:牙龈增生、肿胀(急单、急粒单)
CNS白血病:急淋多见,头痛头晕,呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸:无痛性肿大,多为一侧
二、实验室检查:
1.血象:正常细胞性贫血
2 .骨髓相:裂孔现象
Auer小体:急粒常见;急单、急粒单有时可见;不见于急淋
3. 细胞化学:
过氧化物酶:急淋阴性;急单可疑;急粒分化好的原始细胞阳性
糖原PAS反应:急粒、急单可疑;急淋阳性
非特异性酯酶:急淋阴性;急粒可疑;急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶:急粒阴性;急单正常或增加;急淋增加
三、治疗
1.一般治疗:
(1)防治感染
(2)纠正贫血
(3)控制出血
(4)防治高尿酸血症肾病
(5)维持营养
2.化疗:
完全缓解:白血病的症状和体征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白细胞分类中无白血病细胞;
骨髓相:原粒细胞+早幼粒细胞<=5%,红细胞及巨核细胞系列正常。
急淋:VPVLPVDP
急非淋:DAHOAP
3.CNS 白血病的治疗:
4.睾丸白血病的治疗
5.骨髓移植
慢性粒细胞白血病
一、临床表现:
代谢亢进:乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻
脾大:左上腹坠胀,质坚实、平滑、无压痛
肝大
胸骨中下段压痛
眼底静脉充血及出血
白细胞淤滞症:呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起
二、病程演变:
加速期:有发热、虚弱、体重下降,脾迅速肿大,胸骨和骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效
实验室检查:
a.血或骨髓原始细胞>10%
b.外周血嗜碱性粒细胞>20%
c.不明原因的血小板进行性减少或增多
d.除Ph染色体外又出现其他染色体异常
e.粒单系细胞培养,集族增加而集落减少
淋巴瘤
一、临床表现:
1.霍奇金病:
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发,其次为腋下,原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状,局部及全身皮肤瘙痒,饮酒后引起淋巴结疼痛。
2.非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发;咽淋巴环病变结外累及:胃肠道以小肠为多,表现为腹痛、腹泻和腹部包块。
骨髓
CNS:
骨骼:腰椎及胸椎多见
皮肤:肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡
肾脏损害
二、临床分期:
I期:仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累
II期:横膈同侧二个或更多的淋巴结区,或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区
III期:横膈上下均有淋巴结病变,可伴脾累及,节外器官局限受累,或脾与局限性节外器官受累
IV期:一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大;肝或骨髓受累,即使局限性也属IV期
全身症状:a.发热38度以上,连续三天以上,且无感染原因
b.六个月内体重减轻10%以上
c.盗汗
多发性骨髓瘤
一、临床表现:
(一)瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:
1.骨骼破坏:骨痛,骶部多见,其次为胸廓和肢体;胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
2.髓外浸润:肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大,软组织可见孤立性骨髓瘤,神经浸润。
浆细胞白血病
(二)血浆蛋白异常引起的临床表现:
1.感染
2.高粘滞综合症:头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3.出血倾向:
4.淀粉样变和雷诺现象
(三)肾功能损害
二、实验室检查:
1.骨髓:浆细胞系异常增生,伴有质的改变
2.血生化异常:
a.异常球蛋白血症
b.高血钙血磷
c.血清b2微球蛋白及LDH活力增高
d.蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白
3.X线:早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
病理性骨折
三、诊断:
1.骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常。
2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。
恶性组织细胞病
一、临床表现:
1.发热:不规则高热
2.血液系统受累:贫血、感染、出血,脾与淋巴结肿大
3.其他系统浸润:肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
二、诊断:
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者,尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大,应考虑本病的可能;找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。
真性红细胞增多症
一、临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘,后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
出血倾向
高血压
血栓形成和梗死
皮肤粘膜显著红紫,眼结膜显著充血
肝大后期可致肝硬化;脾大
二、诊断
主要诊断标准:红细胞容量增多;动脉血氧饱和度>=92%;脾大。
次要诊断标准:白细胞增多;血小板增多;中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高。
脾功能亢进
一、病因
1.感染性:传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
2.免疫性疾病:ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE
3.淤血性疾病: 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病:溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
5.脾脏疾病
6.原发性脾大
过敏性紫癜
一、临床表现:
发病前1~2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型:皮肤紫癜,局限于四肢,成批反复发作,对称分布。
2.腹型:恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血,阵发性绞痛。
3.关节型:关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍,大关节,游走性、反复发作、不留畸形。
4.肾型:肾损害多发生于紫癜出现后一周,多在3~4周恢复。
5.混合型。
二、诊断:
1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。
2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿。
3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
ITP
一、临床表现:
1 急性型:多发生于儿童,发病前1~2周有上感史
起病急
全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成
2 慢性型:40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血,严重内脏出血较少见
二、实验室检查:
1.血小板:急性多在20×109/l以下,慢性多在50×109/l左右,出血时间延长,血块收缩不良。
2.骨髓相:急性型巨核细胞轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加,巨核细胞成熟发育障碍,幼稚巨核细胞增加,板巨核细胞显著减少。
3.PAIg及血小板相关补体阳性。
三、诊断:
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2.多次检查血小板计数少。/P>
3.脾不大或轻度大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。
5.具备下列五项中任何一项:
a.泼尼松治疗有效
b.脾切除治疗有效
c.PAIg阳性
d.PAC3阳性
e.血小板生存时间缩短
四、治疗:
1.一般治疗
2.糖皮质激素:
3.脾切除:
适应症:a.正规糖皮质激素治疗3~6个月无效
b.泼尼松维持量每日需大于30mg
c.有糖皮质激素使用禁忌症
d.51Cr扫描脾区放射指数增高
4.免疫抑制剂治疗:
适应证:a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者
b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
5.急症处理:
用于:a.血小板低于20×109/l
b.出血严重、广泛
c.疑有或已发生颅内出血
d.近期将实施手术或分娩者
DIC
一、病因:
1.感染性疾病:
2.恶性肿瘤
3.病理产科
4.手术及创伤
5.全身各系统疾病
二、临床表现:
1.出血倾向:自发性、多发性。
2.休克或微循环衰竭。
3.微血管栓塞。
4.微血管病性溶血:进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例。
三、诊断:
临床表现:
1.存在易引起DIC的基础性疾病。
2.有下列两项以上临床表现:
a.多发性出血倾向
b.不易用原发病解释的微循环衰竭或休克
c.多发性微血管栓塞的症状、体征
d.抗凝治疗有效
实验室检查:
1.血小板<100×109/l(肝病、白血病则<50×109/l),或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高:b-TG、PF4、TXB2、GMP-140。
2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降(白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l,肝病<1.0g/l),或>4g/l。
3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l(肝病时>60mg/l),或D二聚体水平升高或阳性。
4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化(肝病时延长5秒以上)。
5.纤溶酶原含量及活性降低。
6.AT-III含量及活性降低。
7.血浆FVIII:C活性<50%。
四、治疗:
1.治疗基础疾病及消除诱因
2.抗凝治疗:
a 肝素:鱼精蛋白1mg中和肝素100u
b 其它:右旋糖苷、噻氯匹定
3.补充血小板及凝血因子:
血小板<20×109/l,疑有颅内出血或其他危及生命之出血者,需输入血小板悬液。
4.纤溶抑制药物:
与抗凝剂同时应用
适用于:a.基础病因及诱发因素已去除
b.有明显纤溶亢进的临床及实验室证据
c.DIC晚期,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因

该用户从未签到

发表于 2015-3-28 17:07:08 | 显示全部楼层
好人一生平安,谢谢
  • TA的每日心情
    开心
    2015-4-25 07:14
  • 签到天数: 1 天

    [LV.1]初来乍到

    发表于 2015-8-22 16:04:34 | 显示全部楼层
    谢谢你了,你在那里弄到的这样的资料叩
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