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楼主: dede90130123

医学综合征征集有奖活动

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  • TA的每日心情
    慵懒
    2017-4-9 11:35
  • 签到天数: 140 天

    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-8-24 22:15:27 | 显示全部楼层
    科塔尔综合症 目录
    1病因
    2病例
    英文名:Cotard syndrome
    以虚无妄想(nihilistic delusion)和否定妄想(delusion of negation)为核心症状,患者主要是认为自身躯体和内部器官发生了变化. 部分或全部已经不存在了,如某患者称自己的肺烂了,肠子也烂了,甚至整个身体都没了.
    患者认为自己已经死了 不复于人世或者五脏六腑已经被掏空 即使正和外人说话也不认为自己是活着的
    科塔尔综合征(Cotard syndrome)命名自第一个介绍这个心理疾病的法国心理医师
    【临床表现】
    患者感到自己已不复存在,或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳,并认为其他的人,甚至整个世界包括房子、树木都不存在了。
    【鉴别诊断】
    (一)抑郁症(depression)  患者情绪低落,思维缓慢,患者在此基础上出现非真实感,虚无妄想。患者诉说周围事物似乎是“不真的”、“不自然的”、“感情没有了”。严重时否定自己和周围世界的存在。加上抑郁症的其他症状不能诊断此病。
    (二)更年期抑郁症(involutional melancholia) 亦可出现虚无妄想,常认为自己的脑髓空了,神经都断了,并可有非真实感等。此病为更年期发病,临床症状以情感抑郁、焦虑紧张为特点,伴有植物神经系统和内分泌功能紊乱等症状。
    (三)精神分裂症(schizophrenia)  亦可出现虚无妄想,多认为自己的器官没有了,以为周围的事物不存在了,并伴有精神分裂症的其他症状。
    (四)麻痹性痴呆(demenia paralytica)  亦可出现虚无妄想,但其他症状比较突出,如智能减退、情感淡漠、人格障碍等。
    1病因
    这种精神障碍通常发生在创伤之后,例如重度伤寒或多发性硬化症等。
    科塔尔综合症与大脑内的顶叶和前额叶皮层密切相关。顶叶皮层负责注意的过程,而前额叶皮层则与一些精神疾病,如精神分裂症产生的幻觉有关。尽管科塔尔综合症的确切机制仍不为人知,但患这种疾病的人可能会用濒死体验来试图合理化他们所经历的奇异体验。[1]
    2病例
    2011年5月,山东人吴兴举得了科塔尔综合症,最初被医院诊断为妄想症,目前已经确诊为国内少见的科塔尔综合症,并移相关专家处理。据吴兴举说他并没有头部器官损伤,他是突然开始深信自己的生殖器已经被当地流氓割走,而自己的肾也被人盗卖。据说这可能是吴兴举打工的企业工作压力过大导致的精神上的科塔尔综合症。[2]
  • TA的每日心情
    慵懒
    2017-4-9 11:35
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    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-8-31 22:24:46 | 显示全部楼层
    本帖最后由 dede90130123 于 2014-8-31 22:29 编辑

    斯德哥尔摩综合征
    斯德哥尔摩综合征,斯德哥尔摩效应,又称斯德哥尔摩症候群或者称为人质情结或人质综合征,是指犯罪的被害者对于犯罪者产生情感,甚至反过来帮助犯罪者的一种情结。这个情感造成被害人对加害人产生好感、依赖心、甚至协助加害人。
    人质会对劫持者产生一种心理上的依赖感。他们的生死操控在劫持者手里,劫持者让他们活下来,他们便不胜感激。他们与劫持者共命运,把劫持者的前途当成自己的前途,把劫持者的安危视为自己的安危。于是,他们采取了“我们反对他们”的态度,把解救者当成了敌人。
    目录
    1病因
    2临床表现
    3诊断
    4治疗
    1病因

    1973年8月23日,两名有前科的罪犯JanErikOlsson与ClarkOlofsson,在意图抢劫瑞典首都斯德哥尔摩市内最大的一家银行失败后,挟持了四位银行职员,在警方与歹徒僵持了130个小时之后,因歹徒放弃而结束。然而这起事件发生后几个月,这四名遭受挟持的银行职员,仍然对绑架他们的人显露出怜悯的情感,他们拒绝在法院指控这些绑匪,甚至还为他们筹措法律辩护的资金,他们都表明并不痛恨歹徒,并表达他们对歹徒非但没有伤害他们却对他们照顾的感激,并对警察采取敌对态度。更甚者,人质中一名女职员Christian竟然还爱上劫匪Olofsson,并与他在服刑期间订婚。这两名抢匪劫持人质达六天之久,在这期间他们威胁受俘者的性命,但有时也表现出仁慈的一面。在出人意料的心理错综转变下,这四名人质抗拒政府最终营救他们的努力。这件事激发了社会科学家,他们想要了解在掳人者与遭挟持者之间的这份感情结合,到底是发生在这起斯德哥尔摩银行抢案的一宗特例,还是这种情感结合代表了一种普遍的心理反应。而后来的研究显示,这起研究学者称为“斯德哥尔摩症候群”的事件,令人惊讶的普遍。研究者发现到这种症候群的例子见诸于各种不同的经验中,从集中营的囚犯、战俘、受虐妇女与乱伦的受害者,都可能发生斯德哥尔摩综合征体验。
    专家深入研究:人性能承受的恐惧有一条脆弱的底线。当人遇上了一个凶狂的杀手,杀手不讲理,随时要取他的命,人质就会把生命权渐渐付托给这个凶徒。时间拖久了,人质吃一口饭、喝一口水,每一呼吸,他自己都会觉得是恐怖分子对他的宽忍和慈悲。对於绑架自己的暴徒,他的恐惧,会先转化为对他的感激,然后变为一种崇拜,最后人质也下意识地以为凶徒的安全,就是自己的安全。
    这种屈服于暴虐的弱点,就叫“斯德哥尔摩精神症候群”。
    关于进化心理学的解释,心理分析学的看法,新生婴儿会与最靠近的有力成人形成一种情绪依附,以最大化周边成人让他至少能生存(或成为理想父母)的可能,此综合征可能是由此发展而来。斯德哥尔摩综合征是角色认同防卫机制的重要范例。
    人是可以被驯养的——斯德哥尔摩综合征。

    2
    临床表现
    据心理学者的研究,情感上会依赖他人且容易受感动的人,若遇到类似的状况,很容易产生斯德哥尔摩综合征,斯德哥尔摩综合征,通常有下列几项特征:
    1.人质必须有真正感到绑匪(加害者)威胁到自己的存活。
    2.在遭挟持过程中,人质必须体认出绑匪(加害者)可能略施小惠的举动。
    3.除了绑匪的单一看法之外,人质必须与所有其他观点隔离(通常得不到外界的讯息)。
    4.人质必须相信,要脱逃是不可能的。
    这四个条件下,人们就会产生斯德哥尔摩综合征。

    3
    诊断
    而通常斯德哥尔摩综合征会经历以下四大历程:
    1.恐惧
    因为突如其来的胁迫与威吓导致现况改变。
    2.害怕
    垄罩在不安的环境中,身心皆受威胁。
    3.同情
    和挟持者长期相处体认到对方不得已行为,且并未受到‘直接’伤害。
    4.帮助
    给予挟持者无形帮助如配合,不逃脱,安抚等;或有形帮助如协助逃脱,向法官说情,一起逃亡等。

    4
    治疗
    斯德哥尔摩综合征最好的治疗方法应该是找心理医生进行心理治疗。治疗斯德哥尔摩首先要帮助受害者认识自己,发展受害者的个人潜能。帮助受害者建立积极的心态,不轻易屈服于现实。了解加害人的软肋伺机发起自卫性反击。建立限制加害人作恶的制度。
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    慵懒
    2017-4-9 11:35
  • 签到天数: 140 天

    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-8-31 22:35:43 | 显示全部楼层
    本帖最后由 dede90130123 于 2014-8-31 22:43 编辑

    巴特综合征





    巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。



    目录

    1

    疾病信息

    2

    流行病学

    3

    病因

    4

    发病机制

    5

    临床表现

    6

    并发症

    7

    诊断

    8

    鉴别诊断

    9

    检查

    10

    治疗

    11

    预后预防




    1

    疾病信息
    中文名:巴特综合征
    英文名:Bartter syndrome
    别 名:Bartter-Gietlman综合征;Bartter综合征;巴特尔综合征;异型继发性
    醛固酮增多综合征;继发性醛固酮增多综合征;肾小球旁器增生综合征;肾小球旁细胞增生症;肾小管碱中毒;先天性低血钾症先天性醛固酮增多症;弥漫性肾小球旁细胞增生症;巴特氏综合征;血压正常性醛固酮增多综合。[1]

    2

    流行病学
    1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几十例。但更多病例可能被漏诊。据瑞典28例回顾性研究,估计发病率为19/100万世界各地及所有种族均有报告,但黑人发病率偏高,女性稍多于男性明确诊断年龄最早为孕20周最晚至50岁本病常见于儿童,5岁之前出现症状者占半数以上本病发病有明显的家族倾向,但罕见垂直遗传。曾有报道一个家族2个家庭中有4个病人遗传方式符合常染色体隐性遗传。

    3

    病因编辑本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒:
    ⒈氯化钠丢失性
    肾小管缺陷近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。
    ⒉失钾性肾小管缺陷。
    ⒊肾
    前列腺素产生过多。
    ⒋血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下。
    ⒌原发性肾小球旁器增生。
    ⒍原发性利钠心房肽增高。

    4

    发病机制
    有多种假说,还没有一种理论能圆满解释本病的发病机制。
    肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍 大多数学者认为本病系由肾小管重吸收Cl-和Na+离子障碍所致。出现重吸收功能缺陷的部位有:
    ⑴近端肾小管:多无NH4+和HCO3+重吸收障碍。
    ⑵远端和近端肾小管均出现功能障碍:Na+、Cl-丢失增多,Na+呈负平衡,造成血容量减少,使肾素、
    血管紧张素醛固酮分泌增加同时远端小管K+-Na+交换增加,排K+增加而导致低钾血症
    ⑶髓襻升支粗段Na+-2Cl-、K+共同转运功能缺陷:Cl-在此段是主动重吸收,Na+随之被动重吸收。Cl-的
    主动重吸收对尿浓缩机制起重要作用。而此段Cl-、Na+重吸收减少使K+重吸收也减少(正常时滤液中K+30%~40%在此段重吸收),致低血钾。低钾血症刺激了前列腺素E2的生成,并使血肾素和血管紧张素Ⅱ升高,因前列腺素E2升高后,血管对血管紧张素Ⅱ不敏感,因而血压正常。有报道本症患者存在肾脏稀释功能受损,支持这一假说。

    肾小管


    现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是一常染色体隐性遗传病,由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起。已发现婴儿型Batter综合征存鶒在NKCI2基因突变,该基因位于15q12~21,有16个外显子,编码1099个氨基酸为Na+-K+-2C1-通道,已发现20多种突变。经典型Bartter综合征系由CICNKB基因突变所致,该基因位于1q38,编码含687个氨基酸的细胞基底侧的Cl-通道,现已发现约20种突变类型成人型Bartter综合征又称Bartter-Gietlman综合征,系由噻嗪敏感的Na+-K+通道基因(SCI12A3)突变所致,该基因定位于16q913,编码1021个氨基酸,已发现多达40种突变。此外还有一些病人中发现钾通道基因(ROWK)突变。因此Batter综合征可以认定为由上述几种离子通道基因突变引起的临床综合征
    ⒉血管对血管紧张素反应低下 Bartter最初认为,血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下为本病原因。由此产生血管张力减低,肾脏灌注减少,刺激
    肾小球旁器代偿性增生肥大,使肾素、血管紧张素和醛固酮分泌增多,排K+增多,产生低血钾。由于血管对血管紧张素Ⅱ反应低下,故血压正常,但不能解释患者为何无钠潴留和血容量增多
    ⒊肾脏
    前列腺素产生过多1981年Dunn提出肾脏生成前列腺素过多可能是本病的原因,前列腺素通过直接作用或通过促进尿钠排出,使肾素分泌增加,因而促进血管紧张素Ⅱ生成醛固酮释放和排K+,前列腺素对醛固酮合成直接有作用,还可使血管张力减低改变血管对血管活性物质包括血管紧张素Ⅱ的反应鶒。虽然前列腺素使尿Na+排出增多可能是由于非特异性血流动力学作用(类似于其他血管扩张药),但前列腺素E2可使免集合管Na+重吸收以及肾髓升支粗段对C1-重吸收减少,因此引起排K+增多和低钾血症。但一些学者认为这并不是本病原发性发病机理,因为在部分本病患者中未见前列腺素产生和排出增多,而且大多数患者应用前列腺素合成抑制剂时仅能部分改善症状,应用非甾体类抗炎药时即使尿前列腺素E2排出完全正常,失Cl和尿浓缩功能障碍也无逆转,因而前列腺素增多更可能是继发鶒的血管紧张素Ⅱ、肾素和加压药都可能刺激磷脂酶A使肾脏生成前列腺素增加,低血钾也可使肾脏合成的前列腺素E2增加,当限水后可转为正常这提示本病时前列腺素排出增多是由于多尿所致。由于应用吲哚美辛有时能使本症异常表现全部恢复正常,因此,部分病人可能确定存在原发性前列腺素生成过多,在本病的发生发展发病机制中起重要作用。

    5

    临床表现
    本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。
    儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、
    抽搐(26%)烦渴(26%)等。

    肾小管重吸收


    成人型最常见症状为肌乏力(40%),其次为疲劳(21%)、抽搐(26%),较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻,嗜盐、或酸味腌菜直立性低血压身材矮小、智力障碍痛风高钙尿症,肾钙化进行性肾功能衰竭佝偻病镁缺乏,红细胞增多症等
    值得注意的是,部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。曾报告2例本病患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。

    6

    并发症
    电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化,痛风肾结肾结石和肠梗阻及精神幼稚。儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏缺乏病、智力低下及特殊面容,严重者可出现进行性肾功能衰竭等。

    7

    诊断本病诊断要点为:

    体液指数表


    低钾血症(1.5~2.5mmol/L)。
    ⒉高尿钾(>20mmol/L)。
    ⒊代谢性碱中毒(血浆HCO3->30mmol/L)
    ⒋高肾素血症。
    ⒌高
    醛固酮血症。
    ⒍对外源性加压素不敏感
    ⒎肾小球旁器增生
    ⒏低氯血症(尿氯>20mmol/L)。
    ⒐血压正常。
    临床上可按图1所示Bartter综合征诊断步骤来逐步确诊该病

    8

    鉴别诊断⒈原发性醛固酮增多症可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。
    ⒉假性醛固酮增多症(IAddle综合征)也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。
    ⒊假性Bartter综合征由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和氯化物,出现
    低钾血症,高肾素血症和高醛固酮血症,但停用上述药物,症状好转。

    9

    检查
    实验室检查
    大多数病例有显著
    低钾血症,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。代谢性碱中毒也为常见表现,血HCO3-增高(28~45mmol/L),血H+值受代谢机制、低血钾或肾功能不全的影响而增高或正常,还可出现低钠或低氯血症,婴幼儿低氯血症和碱中毒最为严重,血氯可低至(62±9)mmol/L。高肾素血症、高醛固酮血症以及对血管紧张素加压素不敏感也是本病的实验室检查特点。另有报道血尿前列腺素增高,缓激肽和肾血管舒缓素排泄增加,尿为低渗性,pH为碱性鶒肾浓缩稀释功能常降低,约30%病人有蛋白尿,部分病人肾功能减退。有些病人还可出现高血钙低血磷、低血镁红细胞内钠浓度增加和钠外流减少,偶有高钙尿症。
    肾活体组织检查可见膜增生性肾小球肾炎、
    间质性肾炎、肾钙化等病理学改变。肾小球旁器的增生和肥大是本症主要的病理学异常从这些细胞上可见到肾素合成增加的所有征象。电镜检查可见粗面内质网和高尔基复合体肥大可能为肾素沉着,肾素合成增加。免疫细胞化学已确认致密斑细胞萎缩、明显扁平致密斑结构异常因不能反馈调节而引起肾素分泌异常。肾小球系膜细胞增生,形成了新月体肾小球周围纤维化,特别是小动脉和微小动脉平滑肌细胞被肾小球旁器细胞所替代,肾小动脉增厚和硬化使入球动脉灌注减少,又可促使肾素分泌增加,而后者又作用于血管平滑肌使血管收缩,肾小管萎缩空泡形成,肾髓质可见间质细胞增生,但补钾后可迅速消失。
    其它辅助检查:

    常规做影像学检查,如X线检查,B超和心电图等检查,必要时做脑电图和脑CT等检查。
    相关检查:pH(尿)
    前列腺素唾液醛固酮尿前列腺素尿醛固酮尿钾尿镁抗利尿激素
    皮质醇 血浆肾素活性 血管紧张素1
    醛固酮


    10

    治疗
    ⒈补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,剂量>10mmol/(kg·d),年长儿有时高达500mmol/d,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受
    ⒉保钾利尿剂可采用
    螺内酯(安体舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。
    前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效,剂量2~5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留,宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例,可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中,6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6~24月均显著改善病情,生长加速,但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。
    ⒋血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(巯甲丙脯酸),有一定疗效,剂量为0.5~1mg/(kg·d),分3次口服。
    ⒌普萘洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。
    ⒍氯化镁用于纠正低镁血症。
    认为,以上药物联合应用,如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒,较单独应用一种药物疗效更佳。

    11

    预后预防
    预后:
    婴儿期发病者症状重,1/3有
    智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭
    预防:
    因病因尚无定论,无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗,以防止并发症。
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    2017-4-9 11:35
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    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-8-31 22:35:50 | 显示全部楼层
    Parinaud综合征 目录
    1概述
    2病因和机理
    3临床表现
    4鉴别诊断
    1概述
    Parinaud综合征,帕里诺综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。
    由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍,累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。
    2病因和机理
    颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。
    3临床表现
    特征为两眼同向上视不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失,调节反射存在。
    表现为眩晕,有时共济失调。睑下垂,复视,双眼同向上视运动麻痹,但无会聚性麻痹。退缩性眼球震颤,瞳孔变位,眼底见视神经乳头水肿。
    4鉴别诊断
    (一)颅内肿瘤
    1.松果体瘤(pineal body tumor):参阅Nothnagel氏综合征。
    2.胼胝体肿瘤(corqus callusum tumor):此处肿瘤都侵犯邻近脑组织,临床表现实际是邻近结构受损的结果。胼胝体后部的肿瘤可引起与松果体瘤相似的症状,早期出现Parinaud氏综合征表现,脑积水及颅内高压症状较易出现。凡临床表现有进行性痴呆,伴有双侧大脑半球损害症状及颅内增高者均应考虑之。
    (二)脑梗塞(cerebral infarction) 中脑等部位的梗塞可出现Parinaud氏综合征,但多伴有其它感觉运动障碍等局灶症状,多于安静时起病,病情进展数小时至数日停止,多意识清醒。脑脊液清晰,压力正常。
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    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-9-1 22:10:12 | 显示全部楼层
    史-约综合征
    史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓毒血症等现象。
    目录
    1病因
    2临床表现
    3检查
    4治疗
    1病因

    在Stevens-Johnson综合征中,引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用,但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病机制中的作用也尚未确定。
    毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征患者的HLA-B12的阳性率明显增高。在磺胺类药物相关性毒性表皮坏死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出现率显著上升。尚难以确定毒性表皮坏死溶解是否与遗传因素有关系。
    2临床表现

    多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,该型病变发病突然,常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和丘疹,某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱,也可出现荨麻疹斑。这种病变的持续时间不超过4周。伴发热、咽痛、不适、关节痛和呕吐。水疱性病变可累及口咽部黏膜、结膜、生殖器黏膜、唇、内脏。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征病变所累及的皮肤面积小于20%。
    毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的前驱症状为发热、结膜和皮肤的烧灼感,出疹常呈麻疹样,而且可累及面部和肢端。皮疹可以相互融合,从而导致大的水疱形成和皮肤剥脱。毒性表皮坏死溶解的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。还可出现发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞等现象。
    眼部早期表现:Stevens-Johnson综合征时可发生非特异性结膜炎,但结膜炎常出现在皮肤受累之前,部分Stevens-Johnson综合征患者还会发生双侧卡他性、化脓性和假膜性结膜炎。另外可有严重的前葡萄膜炎。在该综合征的急性期可出现角膜溃疡,其持续时间一般为2~4周。
    慢性眼病:由于炎症反应的存在,在慢性期常有结膜瘢痕形成。在球结膜和睑结膜发生粘连时,可出现眼眶囊肿。结膜杯状细胞破坏所引起的泪道瘢痕化可能导致泪膜异常。如果患者没有泪道瘢痕化,那么可能出现畏光。这些患者的泪膜异常多由黏液层缺乏、角膜干燥所引起。睑内翻和倒睫能够引起角膜上皮缺损。
    继发性眼部表现:少数的Stevens-Johnson综合征患者可出现与倒睫、睑内翻、角结膜炎和睑缘炎无关的继发性结膜炎症。
    3检查

    1.可行HLA-B12、HLA-DR7、HLA-A29相关的实验室检查
    以资与毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征相鉴别。
    2.眼部的组织病理学检查
    多形性红斑型Stevens-Johnson综合征患者急性期眼部可发生广泛的小动脉和小静脉坏死,伴有胶原的纤维素样变性。在疾病的慢性期,角膜、结膜和眼睑的瘢痕化比较明显。
    3.皮肤的病理学检查
    多形性红斑型可发生表皮与基底膜分离的现象,也可有内皮水肿、淋巴细胞-组织细胞的血管周围浸润出现。在药物关联性Stevens-Johnson综合征还可出现嗜酸性粒细胞的增加。毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征与多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的病理学改变相似。
    4治疗

    1.全身性治疗
    毒性表皮坏死溶解型Stevens-Johnson综合征的治疗比较困难。此类患者的病变较严重,且需要特殊的护理和药物治疗,特别是对体液平衡、呼吸功能、营养状态的监护和病变部位的细致护理。50%以上的毒性表皮坏死溶解型患者死于脓毒血症,因此炎症的控制十分关键。应根据药物敏感试验的结果选择抗生素。局部的脱落皮肤可使用硝酸银溶液湿敷。生物性覆盖物局部的遮盖能够起到减轻疼痛、预防感染的作用。
    2.眼部治疗
    急性期应保持眼部清洁,包括结膜囊的频繁平衡盐液冲洗和预防性的抗生素使用。另外,人工泪液的频繁点眼也有利于维持角膜上皮的完整性。对本病引起的前葡萄膜炎可考虑使用环磷酰胺。
    如果出现角膜穿孔,可考虑进行板层角膜移植或穿透性角膜移植。在急性期,也可以使用结膜瓣来覆盖眼表面。并可尝试进行睑球粘连的分离。
    3.慢性眼部疾病的治疗
    慢性Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型的处理比较困难,而倒睫更加难以处理。医生可通过拔除、冷冻、氩激光、电解、睑板切开术来破坏睫毛。
    瘢痕性睑内翻和结膜的表皮化能够导致角膜受损。可行内翻矫正联合黏膜移植。有时还可出现泪囊炎或溢泪现象,这时需要进行硅胶管泪道插入和泪囊鼻腔吻合术。
    Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型患者在结膜瘢痕和泪小管瘢痕后发生干燥性角膜结膜炎时,可使用适当的人工泪液来处理。医生可选用不含防腐剂的甲基纤维素制剂点眼,因为防腐剂可能会加重某些患者的干眼症。
    局部应用糖皮质激素有助于控制炎症、预防进一步的睑球粘连。某些黏膜溶解剂如N-乙酰半胱氨酸能够抑制黏液丝形成和异常的黏液分泌。另外,外侧和内侧睑缘缝合术能够通过减少有效的眼表蒸发面积来改善眼部症状。绷带式角膜接触镜有助于保护角膜,预防永久性角膜上皮缺损。
    局部及全身性应用的维生素A能够改善Stevens-Johnson综合征儿童患者的眼表面状况。可局部应用0.01%~0.05%的维生素A眼膏2次/天涂眼。
    在处理由Stevens-Johnson综合征毒性表皮坏死溶解型引起的永久性角膜上皮功能障碍患者时,可行角膜上皮成形术。
    对那些角膜上皮愈合不良的Stevens-Johnson综合征患者,可考虑试用人工角膜。
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     楼主| 发表于 2014-9-1 22:12:00 | 显示全部楼层
    1Korsakoff综合征简介
    2临床表现
    ▪ 遗忘症
    ▪ 虚构
    ▪ 错构
    ▪ 认知功能障碍
    ▪ 定向障碍
    ▪ 人格改变
    ▪ 其他
    3Korsakoff 综合征-诊断
    4鉴别诊断
    1Korsakoff综合征简介
    编辑

    Korsakoff综合征又称器质性遗忘综合征,是由俄国精神病学家Korsakoff最先报道以其名字命名的综合征。表现为选择性的认知功能障碍,包括近事遗忘、时间及空间定向障碍,而无全面的智能减退。
    Korsakoff syndrome广泛被认为是俄国精神病学家Korsakoff最先报道,但《journal of Neurology》杂志今年一篇文章(J Neurol (2012) 259:792–793 )指出早在1978年Robert Lawson(1846-1896)就在《Brain》杂志发表了Korsakoff 综合征,文章指出Lawson并不为神经学家所熟悉,并且简要介绍了其一生事迹。
    2临床表现
    遗忘症

    是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘,它不是记忆普遍性的减弱,故不是记忆减退,而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一,包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘,即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息,对自己刚说过的话,刚经过的事马上就忘了,往往记不清自己家的门牌号,自己的床位号,不能学习任何新的事物。除简单的任务外,患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。
    虚构

    指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬,变幻不定,丰富多样。
    错构

    即指患者将过去生活中所经历的,但在他所指的那段时间内却并未发生的事件,说成是当时发生的,并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退,不能正确叙述事件发生的过程,或弄不清前后所发生的次序,但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件,说成是这一时间发生的。
    认知功能障碍

    Korsakoff综合征患者在认知功能上有很多方面表现异常,表现为概况的抽象和形成有困难,学习能力明显下降,从一种思维转移到另一种思维有困难,感性认识功能也常受到影响。
    定向障碍

    特别是时间定向障碍,但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整,但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少,自知力通常受损。
    人格改变

    常表现为表情冷漠,缺乏主动性,对周围事物缺乏主动意志要求。
    其他

    部分患者有不同程度的多发性神经炎,肌肉萎缩和肌肉麻痹,腱反射减弱,部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来,需要仔细检查才能发现。
    3Korsakoff 综合征-诊断
    Korsakoff综合征
    典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍,其他的认知功能基本保持完好,便可诊断为Korsakoff综合征,记忆障碍轻者,采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较,Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内,但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20~30分。
    根据ICD-10分类中分为乙醇中毒性与非乙醇中毒性两大类。
    (一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据
    此综合征归于器质性遗忘综合征。
    (1)存在记忆损害,表现为近记忆受损,学习新资料的能力受损。
    (2)顺行性和逆行性遗忘,以由近及远回忆过去经历的能力下降。
    (3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。
    (4)即刻回忆未受损(例如,用数字广度测验),无注意力、意识和全面智能损害。
    (5)有时伴有虚构,自知力缺乏及情绪变化 (淡漠、缺乏始动性),但这些症状并非诊断所必需的。
    (二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据
    (1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害;时间感受障碍(对事件的发生时序进行重排,将重复出现的几件事压缩成为一件等)。
    (2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。
    (3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。
    (4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在,但不是诊断的必要条件。
    4鉴别诊断
    Korsakoff综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征(如痴呆或谵妄)相鉴别,鉴别要点为痴呆患者的心理缺损不限于记忆,其他智能也受损,此外还有人格衰退。谵妄患者有意识和注意损害。Korsakoff综合征无意识损害。
    还须与分离性遗忘相鉴别,分离性遗忘通常也常有逆行性遗忘,惟一不同在于分离性遗忘可经催眠或发泄加以改变
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     楼主| 发表于 2014-9-1 22:14:29 | 显示全部楼层
    吉兰巴雷综合征
    吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurithy,AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
    西医学名吉兰-巴雷综合征
    英文名称Guillain-Barre syndrome,GBS
    其他名称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
    所属科室内科 - 神经内科
    多发群体儿童和青壮年
    目录
    1流行病学
    2病因
    3发病机制
    4病理
    5临床表现
    6临床分型
    7辅助检查
    8诊断
    ▪ AIDP诊断标准
    ▪ AMAN诊断标准
    ▪ AMSAN诊断标准
    ▪ MFS诊断标准
    ▪ 急性泛自主神经病诊断标准
    ▪ ASN诊断标准
    9鉴别诊断
    ▪ 脊髓灰质炎
    ▪ 周期性瘫痪
    ▪ 卟啉病
    ▪ 中毒性神经炎
    10疾病治疗
    ▪ 支持疗法
    ▪ 药物治疗
    ▪ 对症治疗
    11疾病预后
    1流行病学
    编辑

    GBS的年发病率为0.6~1.9/10万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象,即16~25岁和45~60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料,临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性,我国GBS发病似有地区和季节流行趋势,上世纪后期我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。
    2病因
    病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ感染潜伏期为24~72小时,腹泻初为水样便,以后出现脓血便,高峰期24~48小时,1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病,约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
    巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染与严重感觉型GBS有关,多数患者较年轻,发病症状严重,常出现呼吸肌麻痹,脑神经及感觉受累多见,与GM2抗体关系密切,抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高,观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染。肺炎支原体(myoplasma pneumonia,MP)感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒(HBV)感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。
    3发病机制
    目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为,病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似,机体发生错误的免疫识别,自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击,导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN)动物模型证实,将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠,经4~5日潜伏期可发生EAN,转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘,转移大量T细胞可见广泛轴索变性,可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”,可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似,与轴索变性为主的AMAN不同,病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之,是抗体介导免疫损害的典型过程,导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。
    GBS是自限性疾病,抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用,抑制性细胞因子如IFN-在EAN恢复期占主导地位,治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用,自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。
    4病理
    GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润,合并有节段性脱髓鞘,以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论,一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致,而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘,严重病例可见多形核细胞浸润,病变见于脑神经,脊神经前、后根,后根神经节及周围神经等,运动及感觉神经同样受损,交感神经链及神经节也可受累,不同病例受损神经不同可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因。前角细胞或脑神经运动核可见不同程度肿胀、染色质溶解,程度取决于轴索损伤部位和程度,如轴索变性靠近神经细胞可引起细胞死亡,后角细胞病变较前角细胞轻,严重轴索变性肌肉病理呈神经源性肌萎缩。免疫组化光镜偶可发现周围神经IgM、IgG及补体C3沉积,可证实GBS和EAN急性期巨噬细胞及胶质细胞HLA和粘附分子表达。电镜可见血管周围巨噬细胞“撕开”髓鞘和吞饮髓鞘过程,AIDP轴索保持完整,髓鞘与轴索间无免疫细胞。
    5临床表现
    多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例,所有类型AIDP患者均呈单相病程,多在发病4周时肌无力开始恢复。
    感觉障碍一般比运动障碍为轻,表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,以及手套袜子样感觉减退,可先于瘫痪或与之同时出现,也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛,尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫,后组颅神经也常受累,造成延髓支配的肌肉无力,并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等;交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等;膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例,且一般为一过性。
    6临床分型
    根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:
    (1)急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP):是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
    (2)急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN):AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
    (3)急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN):AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
    (4)Miller Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
    (5)急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy):较少见,以自主神经受累为主。
    (6)急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN):少见,以感觉神经受累为主。
    7辅助检查
    脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一,即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常,通常在第一周末蛋白水平升高,临床症状稳定后蛋白仍可继续升高,发病后3~6周达高峰,迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/L。CSF及外周血可检出寡克隆带,但不完全相同,提示部分Ig为鞘内合成,说明此病与免疫相关。
    神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失,F波改变常代表神经近端或神经根损害,对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢,近端潜伏期延长,波幅正常或轻度异常,提示脱髓鞘改变,NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位(MUAP)降低,发病2~5周可见纤颤电位或正相波,6~10周近端纤颤电位明显,远端纤颤电位可持续数月。
    8诊断
    2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南
    急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。[1]
    AIDP诊断标准

    (1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。
    AMAN诊断标准

    参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。
    AMSAN诊断标准

    参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
    MFS诊断标准

    (1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。(4)病程呈自限性。
    急性泛自主神经病诊断标准

    (1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白.细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。
    ASN诊断标准

    (1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体感觉异常。(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。(4)神经电生理检查提示感觉神经损害。(5)病程有自限性。(6)排除其他病因。[2]
    9鉴别诊断
    脊髓灰质炎

    本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病,主要侵犯脊髓前角运动神经元,重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同:瘫痪多呈不对称性,或只侵犯某一肢或某一肌群;无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象;神经电生理检查无周围神经损害表现。
    周期性瘫痪

    为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常,表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常(U波),低钾型最常见。
    卟啉病

    是卟啉代谢障碍引起的疾病,亦可表现为运动损害为主的多神经病,急性发作,女性患者多见,常伴有腹痛,患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外,病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状(特别是谵妄)。血卟啉及尿卟啉呈阳性。[3]
    中毒性神经炎

    中毒性神经炎(包括药物、重金属以及其他化学物品中毒):此类病人常有突出的感觉症状及体征。如疼痛、感觉过敏、感觉过度、肌压痛,以及明显的植物营养性障碍,例如皮肤干燥、脱皮、指甲脆裂等,运动障碍不如GBS重,亦不如感觉障碍明显。可进行血液金属或药物等测定。
    10疾病治疗
    GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。
    支持疗法

    本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症病人可有呼吸肌瘫痪。鉴于病人病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。
    重症病人:在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅,肺活量低于1L,呼吸节律加快,胸式呼吸减弱,脉搏加快,血压升高即应送入ICU观察,必要时行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。
    一般病人:进行常规免疫治疗,同时观察呼吸情况。
    药物治疗

    抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。
    (1)免疫球蛋白(immunoglobulin):用于急性期病人,可缩短疗程;成人按400 mg/(kg·d)计算,静脉滴注,连用5天。禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。
    (2)血浆交换(plasma exchange,PE):推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2~3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹病人,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30~50 mL/kg,在1~2周内进行3~5次。禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
    一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIg治疗后,病情仍然无好转或仍在进展,或恢复过程中再次加重者,可以延长治疗时间或增加1个疗程。
    各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIg治疗,并且有临床有效的报道,但因发病率低,且疾病本身有自愈性倾向,MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
    (3)糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此,不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
    对症治疗

    (1)心电监护:有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。
    (2)营养支持:延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持
    (3)其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。
    (4)神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
    (5)康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
    11疾病预后
    病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈,10%~15%病人遗留后遗症。CMAP波幅低于正常10%的轴突型、老年患者伴有呼吸麻痹者、应用呼吸器超过1个月者预后差。另外GBS中大约3%的病人可有复发,再次复发常不如第1次恢复完全。
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    [LV.7]常住居民III

     楼主| 发表于 2014-9-2 22:40:53 | 显示全部楼层
    原发综合征 目录
    1基本概念
    2病因病理
    3临床表现
    4影像学表现
    5鉴别诊断
    1基本概念
    原发综合征(primary complex):原发性肺结核时,肺部原发病灶、淋巴管炎和肺门淋巴结结核称为原发综合征,X线呈哑铃状阴影,临床上症状和体征多不明显。
    2病因病理
    为初染结核,人体从空气中吸入含有结核杆菌的尘埃或飞沫而致病。多发生于儿童或青年,尤以3岁以下的婴幼儿为多见。原发综合征包括原发病灶及病灶周围炎、淋巴管炎和淋巴结炎,有时还附加的局部胸膜改变。
    3临床表现
    发热、咳嗽、气急、盗汗和消瘦为主要临床症状。有些病例可无任何症状,因体检而发现。痰检可查到结核杆菌。
    4影像学表现
    1.上叶下部或下叶上部片状或类圆形模糊阴影,也可呈肺段或肺叶阴影。 2.同侧肺门淋巴结增大。
    3.肺内原发病灶与增大的肺门淋巴结之间可见索条状阴影,即结核性淋巴管炎。
    上述三者呈哑铃形,又称双极期,为原发综合征典型表现,但这种征象并不多见。如原发灶范围较大,常可将结核性淋巴管炎和淋巴结炎掩盖。
    5鉴别诊断
    原发性结核空洞与急性肺脓肿空洞鉴别,后者密度较均匀,空洞内往往见有明显的液平。
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     楼主| 发表于 2014-9-2 22:43:44 | 显示全部楼层
    呼吸窘迫综合征 目录
    1急性呼吸窘迫综合征
    ▪ 急性呼吸窘迫综合征
    ▪ 新生儿呼吸窘迫综合症
    2症状
    3应对措施
    1急性呼吸窘迫综合征
    呼吸窘迫综合征(ARDS)包括急性呼吸窘迫综合征和新生儿呼吸窘迫综合征。
    急性呼吸窘迫综合征

    (acute respiratory distress syndrome,ARDS)是指严重感染、创伤、休克等肺内外袭击后出现的以肺泡毛细血管损伤为主要表现的临床综合征,属于急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是严重阶段或类型。其临床特征呼吸频速和窘迫,进行性低氧血症,X线呈现弥漫性肺泡浸润。本症与婴儿呼吸窘迫综合征颇为相似,但其病因和发病机制不尽相同,为示区别,1972年Ashbauth提出成人呼吸窘迫综合征(adult respiratory distress syndrome)的命名。现在注意到本征亦发生于儿童,故欧美学者协同讨论达成共识,以急性(acute)代替成人(adult),称为急性呼吸窘迫综合征,缩写仍是ARDS。
    新生儿呼吸窘迫综合症

    也叫新生儿肺透明膜病.新生儿呼吸窘迫综合征(简称NRDS) 多见于早产儿,是由于肺成熟度差,肺泡表面活性物质(简称PS)缺乏所致,表现为生后进行性呼吸困难及呼吸衰弱,死亡率高.
    2症状
    临床主要表现极度呼吸困难、青紫、心率增速,X线透视肺部呈弥漫性浸润阴影。病情危重,需要积极抢救。典型的成人呼吸窘迫综合征常呈现阶段性。第一期:为创伤复苏阶段,呼吸系统症状不明显,或仅有创伤后的反应性呼吸增快。第二期:逐渐出现呼吸急促、胸闷、青紫。但体格检查和X光肺部检查,没有异常。及时治疗,可望迅速恢复。第三期:表现为进行性呼吸窘迫和青紫,即使吸入高浓度氧气也不能纠正。第四期:为通气衰竭,有严重缺氧和二氧化碳潴留,合并酸中毒,最终导致心脏停搏。
    3应对措施
    在治疗急救中应采取的措施:脱水以减轻肺水肿。使用肾上腺皮质激素,可能缓解某些致病因素对肺的损伤。应用氧气疗法和机械呼吸器,以维持肌体生命功能,以便为治疗疾病赢得宝贵的时间。输血输液切忌过量,呼吸道必须保持通畅,吸氧浓度不宜过高。
    其中主要治疗方法为机械通气,选用呼气终末正压通气(PEEP)。
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     楼主| 发表于 2014-9-2 22:44:41 | 显示全部楼层
    Goodpasture综合征
    为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。
    目录
    1病因
    2临床表现
    3检查
    4鉴别诊断
    5并发症
    6治疗
    1病因

    免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。
    在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用,HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。
    2临床表现

    发病前部分患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
    3检查

    1.一般检查
    通常应包括血常规,血液生化,肾功能动脉血气分析,尿常规等。
    2.血清学检查
    初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA,而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性。ANCA包括核周型(P-ANCA)和细胞浆型两种,前者为针对髓过氧化物酶(MPO)弹力酶和乳铁蛋白的抗体,后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3(PR3),即C-ANCA显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。
    3.肾活检
    除了常规光镜检查外,通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎,组织学改变的程度不同,从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现,抗基底膜抗体(ABMA)病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积,而PIGN的免疫荧光检测为阴性,联合血清学ANCA、ABMA、ANA等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。
    4.气管镜检查
    气管镜和肺泡灌洗(BAL)检查有助确诊肺泡出血,排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因。显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。
    5.肺活检
    经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限,为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定,能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸。
    4鉴别诊断

    可引起肺的出血的疾病很多都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别,方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍另一方面,某些疾病的早期也可能发生肺出血。引起肺出血常见病因依次为血管炎,包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎;抗肾小球基底膜抗体(AGBM)疾病;胶原血管疾病;IgA肾病(IgAN);未归类肺肾综合征和IPH等。
    5并发症

    最常见的并发症是溶血尿毒综合征肺的出血,可致呼吸衰竭、窒息等。
    6治疗

    在急性期常需气管插管,辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。
    1.强化血浆置换疗法每次置换2升,每日或隔日1次。配合泼尼松,环磷酰胺治疗。
    2.甲基泼尼松龙冲击疗法。辅以泼尼松及环磷酰胺口服。
    3.透析治疗及肾移植急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析,晚期予维持透析或肾移植。
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