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肾病综合征,类风湿合并ANCA相关性血管炎

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发表于 2015-5-25 18:58:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
上周收治的一个病人,请大家多指教。
女性,60岁,因双下肢水肿2周入院,无皮疹,光敏感,口干眼干,雷诺现象,肌肉无力疼痛,无周围神经炎表现。
既往史:少年时因右眼感染行眼球摘除并植入义眼。14岁时患肺结核,抗结核治疗痊愈。20年前因全身多关节疼痛,确诊类风湿关节炎,未正规治疗长期服用粉末状药物(成分不明,估计有激素),4年前出现股骨头坏死,股骨颈骨折并行内固定治疗。现双手关节为纽扣花畸形。4年前出现咳嗽、咳痰,胸部CT提示双下肺间质改变,未正规治疗。

辅助检查:尿常规提示蛋白尿3+, 血白蛋白27,血脂高,肾功能正常,
RF和CCP阳性,
ANA阳性,抗J0-1阳性,狼疮的抗体阴性(但患者无肌肉无力疼痛,肌酶正常,故不考虑多发性肌炎),
血管炎检查提示:P-ANCA阳性,抗MPO阳性。
骨密度检查未回。
胸部CT提示:双肺间质性肺炎并感染。
免疫球蛋白和补体正常,血常规正常。

诊断:1、肾病综合征:成立
2、RA:成立
3、ANCA相关性血管炎?
4、肺间质纤维化


问题:
1、RA可以引起肾脏、肺部病变,如果ANCA阴性的话用RA一种疾病来解释当然说的过去,但现在ANCA阳性,查阅了文献,RA的患者也可能出现P-ANCA和MPO的阳性,通常提示RA的关节外病变,提示出现坏死性血管炎。但到底能否诊断ANCA相关性血管炎呢,尤其是MPA

2、我现在最纠结的还是患者的P-ANCA和MPO阳性,是诊断MPA还是继发于RA的,因为不管是RA还是MPA都可能出现肺部和肾脏的损害,但如果是MPA诊断成立,肯定需要激素+CTX治疗,而如果肺部和肾脏病变是RA所致,也许治疗方案会有所不同。只是如果RA患者出现ANCA阳性通常也提示坏死性血管炎,也需要激素治疗。可能肾活检就更有必要,如果是坏死性肾小球肾炎,则肯定需积极治疗。今日复查患者血常规和肾功能仍正常,但今天出现发热。

3、患者因合并股骨头坏死,糖皮质激素使用的问题,
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    发表于 2015-6-22 18:18:59 | 显示全部楼层
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